ABC DE LA SALUD

Hernia diafragmática congénita

¿Qué es?

El diafragma es una estructura muscular que separa el contenido del tórax del abdominal. En la hernia diafragmática éste músculo tiene un defecto u orificio que permite el paso de órganos intraabdominales (intestino delgado, estómago, bazo, hígado, etc.) a la cavidad torácica. Debido a la ocupación de este espacio, el pulmón del lado afectado y el pulmón contralateral en menor medida, crecen y se desarrollan de manera incompleta, determinando la gravedad de esta enfermedad al momento del nacimiento.
Se presenta aproximadamente en 1 de cada 2500 recién nacidos, siendo su ubicación más frecuente el lado izquierdo del diafragma (80 a 90 %).

¿Por qué se produce?

Esta enfermedad se puede deber a una alteración esporádica o a una predisposición familiar, pudiendo tener ésta última una recurrencia en hermanos de hasta un 2%.

Síntomas

Al momento de nacer el niño puede presentar grados variables de dificultad para respirar, frecuencia cardiaca aumentada, cianosis (coloración azulada de la piel), necesitando muchas veces asistencia artificial de la respiración.
El diagnóstico se puede hacer desde el período antenatal con una ecografía fetal, que puede mostrar aumento del líquido amniótico, ocupación de la cavidad torácica por órganos abdominales y desviación de las estructuras torácicas. Luego del parto, la confirmación se hace con una radiografía de tórax, pudiendo apoyarse el diagnóstico con otros exámenes.

¿Cómo se trata?

Parte fundamental del tratamiento es conocer el diagnóstico antes del parto, puesto que permite programar el nacimiento en un centro con preparación e infraestructura adecuadas.
Dado que es una enfermedad que pone en peligro la vida del recién nacido, estos niños requieren atención y estabilización en una UCI neonatal, donde la mayoría requerirá ayuda de un ventilador mecánico para respirar. Pueden necesitar también sedación profunda, medicamentos para apoyar la función del corazón y drogas que dilaten los vasos sanguíneos pulmonares. Los casos más graves pueden requerir un sistema de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO por su sigla en inglés), que reemplaza la función cardiaca y pulmonar en forma transitoria.
Una vez estabilizado, se realiza la reparación quirúrgica del defecto diafragmático, descendiendo los órganos abdominales a su ubicación normal.
Los pacientes que sobreviven al período neonatal requieren un seguimiento a largo plazo pues tienen mayores probabilidades de desarrollar enfermedad pulmonar crónica, reflujo gastroesofágico, restricción del crecimiento, problemas de audición, alteraciones neurológicas y del desarrollo psicomotor.
Fuente: Pediatría UC