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El aumento de la presión en el territorio vascular pulmonar, conocido como hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad poco frecuente, que afecta principalmente a mujeres jóvenes y tiene un curso progresivo. En la actualidad, existen tratamientos específicos que han demostrado mejoría en la calidad de vida y sobrevida de los pacientes. El mejor pronóstico está relacionado con el diagnóstico e inicio precoz del tratamiento.