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Enfermedad de von Willebrand

¿Qué es?

Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.

¿Por qué se produce?

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.
La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves. El sangrado se puede presentar después de una cirugía o cuando a usted le sacan un diente y puede disminuir durante el embarazo. Esta afección puede empeorar con el uso de ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES).
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico. En las mujeres que presentan sangrado menstrual profuso o prolongado, la enfermedad de von Willebrand es más común en aquéllas de raza blanca que en las de raza negra, pero la mayoría de las mujeres con este tipo de sangrado no presentan esta enfermedad.

Síntomas

Entre los síntomas pueden incluirse:
- Sangrado menstrual anormal
- Sangrado de las encías
- Hematomas
- Hemorragias nasales
- Erupción cutánea

¿Cómo se diagnostica?

Su médico puede solicitar varios exámenes para confirmar el diagnóstico. Algunas pruebas de laboratorio como la de agregación plaquetaria y la medición del nivel del factor de von Willebrand, entre otros.

¿Cómo se trata?

Se pueden administrar medicamentos para elevar los niveles del factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado. Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand no responden a los medicamentos por lo que se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand de un paciente antes de que se presente un traumatismo o una cirugía.
La enfermedad se transmite de padres a hijos. Por lo tanto, la asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.




Fuente: Institutos Nacionales de Salud, NIH, EE.UU.

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