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Rescate
La enfermedad de Wilson es hereditaria y ocurre cuando el organismo acumula excesivamente el cobre, lo que altera la función del hígado y del sistema nervioso. En el mundo afecta a aproximadamente 30 personas por millón de habitantes.
Normalmente ingenirmos entre 1.5 y 5 mg de cobre en nuestra dieta diaria. La mitad se absorbe en el intestino delgado y la otra mitad llega al hígado. El hígado utiliza una parte para su función, otra parte llega a la sangre y el otro tercio es eliminado por la bilis. En la enfermedad de Wilson, se altera la síntesis denuna proteína del hígado responsable del transporte del cobre con lo que se disminuye la eliminación a través de la bilis y aumenta su acumulación en el hígado desde donde se libera dañando el cerebro, los riñones y la córnea.
La mayoría de los pacientes presentan los primeros síntomas entre los 5 y los 25 años. Sus manifestaciones más importantes son las hepaticas (hígado graso, cirrosis o falla hepática aguda) y las neuropsiquiátricas que incluyen alteraciones en el habla, temblor, alteraciones en la movilidad, irritabilidad, depresión o déficit cognitivo.
El diagnóstico se basa en la detección de un aumento en la eliminación del cobre a través de la orina y otros hallazgos de laboratorio.
El tratamiento se fundamente en cambios alimentarios que consideran la disminución del consumo de hígado, crustáceos y cualquier suplemento vitamínico que contenga cobre. También se utilizan medicamentos que aumentan la eliminación urinaria del cobre
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