Es un trastorno del metabolismo de la bilirrubina que tiene una causa genética, afecta aproximadamente el 9% de la población y es habitual que se diagnostique casualmente en individuos sin síntomas pero con niveles de bilirrubina elevados.
Esta enfermedad no tiene síntomas a excepción de la ictericia y no representa riesgo vital.
El diagnóstico se confirma al descartar otras causas para la elevación de la bilirrubina y comprobar que el funcionamiento del hígado es normal.
No requiere de tratamiento y es importante que el médico informe al paciente que la enfermedad es benigna y que los síntomas pueden aparecer intermitentemente en las distintas etapas de la vida. Hay algunas condiciones en que puede hacerse patente. Por ejemplo, después de un ejercicio físico intenso, el embarazo, la menstruación o algunas enfermedades infecciosas.