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Feocromocitoma y paraganglioma

Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores poco frecuentes que se originan en el mismo tipo de tejido. El primero se forma en la médula suprarrenal, en el centro de la glándula suprarrenal, mientras que los parangliomas se forman fuera de la glándula suprarrenal.


El feocromocitoma puede afectar una glándula suprarrenal, pero también puede afectar a ambas o presentarse como más de un tumor.


Los  paragangliomas, en tanto, se forman cerca de la arteria carótida, a lo largo de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo. Algunoms  paragangliomas producen una cantidad adicional de catecolaminas que se llaman adrenalina y noradrenalina y la liberación adicional de ellas hacia la sangre puede causar signos o síntomas de la enfermedad.


Factores de riesgo


Ciertas afecciones heredadas y cambios en ciertos genes aumentan el riesgo de presentar un feocromocitoma o un  paraganglioma. Los siguientes síndromes hereditarios o cambios genéticos se relacional con estos tumores:



  • Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, tipos A y B.

  • Síndrome de von Hippel-Lindau.

  • Neurofibromatosis tipo 1.

  • Síndrome de paraganglioma hereditario.

  • Diada de Carney-Stratakis ( paraganglioma y tumores del estroma gastrointestinal.

  • Triada de Carney.


Síntomas y signos


Algunos de estos tumores no producen más adrenalina o noradrenalina y  no causan síntomas o signos. Estos tumores se encuentran algunas veces en una masa en el cuello o cuando se realiza una prueba o procedimiento por otra razón. Los síntomas aparecen, sin embargo, cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina. Entre estas señales pueden estar:



  • Presión arterial elevada.

  • Dolor de cabeza.

  • Sudoración excesiva sin causa conocida.

  • Latidos cardiacos rápidos y fuertes o irregulares.

  • Inestabilidad.

  • Palidez extrema.


Estos síntomas pueden presentarse ante actividad física muy enérgica, una lesión física o mucha tensión emocional, parto, estar bajo anestesia, cirugía o ingesta de alimentos ricos en tiramina como vino tinto, chocolate y queso.


Diagnóstico


Para la confirmación del diagnóstico tu médico puede pedirte, además del examen físico y revisión de antecedentes, exámenes de sangre, orina e imágenes.


Después del diagnóstico


Todos los pacientes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma deberán recibir orientación genética para determinar su riesgo de tener síndrome heredado y otros cánceres relacionados. Cuando se encuentran cambios en ciertos genes durante las pruebas genéticas puede ofrecerse las mismas pruebas a los familiares que tienen riesgo aunque no experimenten síntomas. No se recomienda estas pruebas a personas mayores de 50 años.


El pronóstico depende de si el tumor es benigno o maligno, si está solo en un área o se diseminó hacia otras partes del cuerpo, si hay síntomas o signos cuasados por una cantidad de catecolaminas más altas de lo normal y si el tumor fue reciénm diagnosticado o ha vuelto a aparecer.


 



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Fuente: Instituto Nacional del Cáncer, Estados Unidos.

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